Впервые описанный Вестфалем и Штрюмпелем «псевдосклероз» – это и есть болезнь Вильсона-Коновалова, относящаяся к генным мутациям, передающимся по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется тяжелым поражением печени, а при неврологической форме наблюдаются нарушения интеллекта при болезни Коновалова-Вильсона, поэтому ее называют гепатолентикулярной дегенерацией или гепатоцеребральной дистрофией. Около 10% детей дошкольного и школьного возраста с диагнозом цирроз печени имеют в анамнезе эту, довольно редкую, генную мутацию.
Новые методы лечения болезни Коновлова-Вильсона
- Кроме стандартных схем с применением унитиола, купренила или Д-пеницилламина, антагонистов меди, которые снижают ее содержание в организме человека, есть новое в лечении болезни Коновалова-Вильсона.
- Сегодня для терапии метаболизма меди применяют сочетание Д-пеницилламина с препаратами солей цинка, витамином В5.
- Для защиты органа-мишени по совету врача следует принимать селимарин и другие гетапротекторы.
- Если появляются негативные побочные эффекты при приеме Д-пеницилламина, его заменяют триентином.
- Когда терапия неэффективна и наблюдается развитие симптомов фулгминантного гепатита, показана трансплантация печени.
Методы лечения болезни Коновалова-Вильсона при нарушениях интеллекта
- При неврологической форме нарушения метаболизма меди показано применение общеукрепляющих препаратов.
- Если к симптомам болезни присоединяется тремор рук, следует принимать клоназепам или лоразепам.
- Могут потребоваться антидепрессанты, которые помогут остановить надвигающуюся депрессию.
- При первых признаках психозов следует обратиться за помощью к психиатру.
Диета при болезни Вильсона-Коновалова
Пациенты с нарушением метаболизма меди в течение всей жизни должны придерживаться лечебно-профилактического режима питания.
Специальная диета при болезни Вильсона-Коновалова должна включать:
- большое количество легкоусвояемых белков;
- жизненно необходимый уровень углеводов;
- ограниченное количество жиров;
- много сложных углеводов;
- предпочтение – продуктам с большим содержанием пищевых волокон.
Важно правильно готовить пищу:
- измельчать до или после приготовления,
- варить,
- на пару,
- запекать.
Необходимо ввести запрет на продукты богатые минеральными солями меди:
- бобовые,
- минеральную воду,
- щавель,
- ракообразных,
- курицу,
- кофе,
- баранину,
- утку,
- печень,
- колбасные изделия,
- болгарский перец,
- орехи,
- грибы,
- какао,
- мед.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое болезнь Вильсона-Коновалова и какие симптомы она вызывает?
Болезнь Вильсона-Коновалова, также известная как гепатолентикулярная дегенерация, — это наследственное заболевание, при котором нарушается обмен меди в организме. Это приводит к накоплению меди в печени, мозге и других органах, что может вызывать широкий спектр симптомов. На ранних стадиях могут возникнуть изменения в поведении и настроении, усталость, боль в животе и желтуха. В более поздних стадиях может возникнуть тремор, трудности с координацией и речью, а также психические расстройства.
Какова роль диеты в лечении болезни Вильсона-Коновалова?
Диета играет важную роль в лечении болезни Вильсона-Коновалова, так как она помогает снизить потребление меди, что является критическим фактором в управлении этим заболеванием. Пациентам рекомендуется избегать продуктов, богатых медью, таких как печень, моллюски, орехи, шоколад и грибы. Кроме того, важно следить за использованием медных кухонных принадлежностей и водопроводных труб, так как они могут быть источниками меди. Комплексная диета под руководством врача-диетолога помогает уменьшить нагрузку на организм и улучшить общее состояние пациентов.
Какие методы медикаментозного лечения используются при болезни Вильсона-Коновалова?
Медикаментозное лечение болезни Вильсона-Коновалова направлено на удаление излишков меди из организма и предотвращение ее дальнейшего накопления. Основные препараты включают пеницилламин, который связывает медь и способствует ее выведению с мочой, и триэнтилентетрамин (Trientine), который действует аналогичным образом, но может быть использован у пациентов, не переносящих пеницилламин. Также используются препараты цинка, которые препятствуют всасыванию меди в кишечнике. Лечение часто бывает долгосрочным, и регулярный мониторинг уровня меди в организме является обязательным условием успешного управления заболеванием.
Какие аналоги препаратов существуют для лечения болезни Вильсона-Коновалова, особенно если возникают побочные эффекты от стандартных лекарств?
Если стандартные препараты, такие как пеницилламин или триэнтилентетрамин, вызывают побочные эффекты, врачи могут рассмотреть использование других агентов, которые блокируют всасывание меди. Одним из таких препаратов является ацетат цинка, который меньше вызывает побочных эффектов и подходит для длительного применения. Варианты лечения могут также включать специфические диетические добавки и нутриенты, под контролем лечащего врача. Однако выбор альтернативного лечения должен основываться на индивидуальных потребностях и реакции пациента на терапию, что требует регулярных посещений и мониторинга у специалиста.
