Амилоидоз — это серьёзный системный патологический процесс, при котором происходит отложение специфического сложного белково-полисахаридного соединения, называющегося амилоидом, в разных внутренних органах. В результате накопления амилоида нарушается функция поражённых внутренних органов, что приводит к появлению характерной симптоматики. Как показывает статистика, средняя частота встречаемости данной болезни составляет примерно 1 случай на 50 тысяч населения. При этом чаще всего такая патология выявляется у людей старше 50 лет. Ниже мы расскажем о причинах, симптомах и классификации амилоидоза.
Почему возникает амилоидоз?
На сегодняшний день учёные до конца не могут ответить на вопрос о том, почему развивается первичный амилоидоз. Существует несколько теорий, однако достоверно доказать ни одну из них до сих пор не удалось.
Что касается вторичного амилоидоза, считается, что он может быть спровоцирован хроническими инфекционными заболеваниями, гнойно-воспалительными процессами, опухолями. Кроме этого, не исключается роль ревматических и других системных патологий. Также нельзя отрицать важное значение наследственной предрасположенности, иммунных нарушений.
Классификация и симптомы амилоидоза
Как мы уже говорили выше, амилоидоз может быть первичным и вторичным. Первичный, или идиопатический, амилоидоз принято называть AL-типом, вторичный — АА-типом. Помимо этого, выделяют ещё два типа данного заболевания — ATTR-тип, устанавливающийся при старческих и наследственных формах амилоидоза, и Aβ2М-тип, выявляющийся у людей, находящихся на почечном диализе.
На основании того, какие системы организма поражены различают:
- нефропатическую форму — затрагиваются почки;
- кардиопатическую форму — амилоид откладывается в сердце;
- нейропатическую форму — затрагивается нервная система;
- эпинефропатическую форму — вовлекаются надпочечники;
- гепатопатическую форму — страдает печень;
- кожную форму — поражаются кожные покровы;
- смешанную форму — выявляется поражение сразу нескольких внутренних органов.
Клиническая картина, соответственно, будет определяться тем, какие именно органы были вовлечены в патологический процесс.
Нефропатическая форма амилоидоза сопровождается развитием нефротического синдрома, который проявляется отёками, сухостью во рту, уменьшением суточного объёма выделяемой мочи, иногда — артериальной гипертензией. Исходом данного заболевания, как правило, становится почечная недостаточность.
Основным клиническим проявлением амилоидоза сердца является рефрактерная к лечению застойная сердечная недостаточность, что было доказано учёными из Красноярского государственного медицинского университета им. В.Ф. Войно-Ясенецкого в работе, опубликованной в 2017 году. Пациент может жаловаться на отёки, одышку, возникающую даже при небольшой физической нагрузке.
При вовлечении в патологический процесс желудочно-кишечного тракта могут присутствовать жалобы на тошноту и изжогу, запоры или диарею. Иногда возникают желудочно-кишечные кровотечения.
Лечение и профилактика амилоидоза
Общие подходы к лечению амилоидоза включают следующие методы:
- Медикаментозная терапия: Используются препараты, направленные на подавление синтеза аномальных белков и уменьшение их накопления. Врачом могут назначаться специальные лекарства, которые стабилизируют белки и препятствуют их агрегации.
- Трансплантация органов или тканей: В некоторых случаях необходима пересадка органа или стволовых клеток, чтобы заменить пораженные участки и восстановить их нормальное функционирование.
- Поддерживающая терапия: Применение различных методов для облегчения симптомов и улучшения качества жизни пациента. Это может включать использование диуретиков для уменьшения отечности или поддерживающее лечение при поражении сердца или почек.
Профилактика амилоидоза также играет важную роль в управлении заболеванием. Здесь основное внимание уделяется мерам, направленным на снижение риска его возникновения и раннее выявление возможных признаков. Рекомендации включают:
- Регулярные медицинские осмотры: Проверки у врача позволяют рано обнаружить признаки и принять меры по их устранению.
- Здоровый образ жизни: Сбалансированное питание, отказ от вредных привычек и умеренные физические нагрузки могут помочь снизить вероятность развития амилоидоза.
- Генетическое консультирование: Для людей с наследственной предрасположенностью рекомендуется проводить консультации с генетиком и проходить соответствующие тесты для выявления риска заболевания.
Следуя этим рекомендациям, можно значительно снизить вероятность прогрессирования амилоидоза и улучшить качество жизни больных этим заболеванием. Важно своевременно обращаться к специалистам и придерживаться их рекомендаций для достижения наилучших результатов.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Какие главные причины развития амилоидоза?
Основные причины амилоидоза включают генетические факторы, хронические воспалительные заболевания и нарушения белкового обмена. Наследственные формы амилоидоза возникают из-за мутаций в определенных генах, которые приводят к неправильному образованию белков. Вторичные формы связаны с длительными воспалительными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или хронические инфекции.
Как классифицируется амилоидоз?
Амилоидоз классифицируется на несколько типов в зависимости от природы и локализации амилоидных отложений. Основные типы включают системный (например, первичный AL-амилоидоз, вторичный AA-амилоидоз), органо-специфический (например, церебральный амилоидоз, связанный с болезнью Альцгеймера), и наследственные формы, такие как семейный амилоидоз. Каждый тип характеризуется специфическими признаками и уникальными причинами возникновения.
Какие симптомы характерны для амилоидоза?
Симптомы амилоидоза сильно зависят от типа и локализации амилоидных отложений. На общесистемном уровне могут проявляться слабость, утомляемость и потеря веса. При поражении сердечно-сосудистой системы возникают аритмии, сердечная недостаточность и одышка. Поражение почек сопровождается протеинурией и ухудшением функции почек. В случае затрагивания нервной системы возможны нарушения чувствительности, боли и слабость в конечностях. Однако наиболее точные симптомы зависят от конкретного случая и особенностей заболевания.
Существует ли эффективное лечение амилоидоза?
Лечение амилоидоза направлено на замедление прогрессирования заболевания и облегчение симптомов. Методы лечения варьируются в зависимости от типа амилоидоза. Например, для AL-амилоидоза могут использоваться химиотерапия и трансплантация стволовых клеток для уменьшения производства аномальных белков. Для AA-амилоидоза важным аспектом лечения является контроль основного воспалительного заболевания. Генетические формы могут потребовать специализированного подхода, включая потенциальные генные терапии. Общие меры включают диетологическую поддержку, коррекцию симптомов и мониторинг функции пораженных органов.
